هموسیدروز (Hemosiderosis) حالتی است که طی آن مقدار بیش از حد آهن در اندام‌ها یا بافت‌های بدن تجمع یابد و در این بین، ریه‌ها و کلیه‌ها اغلب محل شایعی برای ابتلا به هموسیدروز هستند. با این مقاله از آزمایشگاه ژنتیک پزشکی سیتوژنوم همراه باشید تا اطلاعات جامعی در مورد اختلال تجمع آهن در بدن کسب نمایید.
هموسیدروز چیست؟
حدود 70 درصد آهن موجود در بدن در سلول‌های قرمز خون یافت می‌شود؛ هنگامی که گلبول‌های قرمز خون می‌میرند، آهن خود را آزاد می‌کنند که به هموسیدرین (hemosiderin) تبدیل می‌شود. هموسیدرین یکی از پروتئین‌هایی است (همراه با فریتین) که آهن را در بافت بدن ذخیره می‌کند! تجمع بیش از حد هموسیدرین در بافت‌ها باعث هموسیدروز می‌شود. این وضعیت با هموکروماتوز متفاوت است، هموکروماتوز یک بیماری ارثی است که باعث می‌شود آهن زیادی از غذا جذب کنید. برای دریافت اطلاعات بیشتر در مورد بیماری هموکروماتوز روی لینک زیر کلیک کنید:
علائم هموسیدروز چیست؟
هموسیدروز اغلب علامت خاصی ایجاد نمی ند اما با گذشت زمان، اگر تجمع هموسیدرین در اندام‌ها ادامه داشته باشد، ممکن است علائم زیر بروز نمایند:
- سرفه (همراه با خون، در موارد شدید)
- تنفس دشوار
- خستگی
- تنگی نفس، به ویژه هنگام ورزش
- درد در سراسر بدن
- کاهش وزن بدون دلیل
- خس خس گلو
- رشد کُند در کودکان
علت هموسیدروز چیست؟
علل مختلفی برای هموسیدروز تعریف شده است که ممکن است یک یا چند مورد از عوامل زیر باشد:
- هموسیدروز می‌تواند ناشی از خونریزی در بافت‌ها باشد. به دنبال این خونریزی، گلبول‌های قرمز تجزیه می شوند و آهن موجود در آن‌ها آزاد می‌گردد و به بافت وارد می‌شود.
- کلیه‌ها به عنوان بافت‌هایی که در معرض این اختلال قرار می‌گیرند نیز طبق وظیفه‌شان ضایعات خون را فیلتر می‌کنند و ممکن است در اثر تجمع آهن آسیب ببینند. میزان آسیب کلیه بستگی به میزان آهن انباشته شده در آن دارد. برخی از افراد اصلاً آسیبی نمی‌بینند و برخی دیگر به شدت تحت تاثیر قرار می‌گیرند. مهم است بدانید که هموسیدروز ناشی از خونریزی و تجزیه گلبول های قرمز معمولاً نیازی به درمان ندارد.
- اگر در یک عضو مانند ریه‌های افرادی که انواع خاصی از بیماری‌های ریوی دارند، خونریزی وجود داشته باشد، آهن آزاد شده از سلول‌های خون اغلب در آن عضو باقی می‌ماند. بسته به میزان آهنی که در ریه‌ها باقی می‌ماند، افراد ممکن است مشکلی نداشته باشند یا درجات مختلفی از آسیب ریه را تجربه کنند.
- اختلالاتی که باعث التهاب طولانی مدت می‌شوند، مانند بیماری کبد چرب غیر الکلی و سندرم متابولیک نیز می‌توانند به هموسیدروزیس مبتلا شوند.
- اگر افراد مبتلا به اختلالی باشند که باعث تجزیه بیش از حد گلبول‌های قرمز در داخل رگ‌های خونی می‌شود (مانند کم خونی همولیتیک)، آهن آزاد شده از گلبول‌های قرمز خون‌شان می‌تواند در کلیه‌ها انباشته شود (هموسیدروز کلیوی). اکثر موارد هموسیدروز کلیوی باعث آسیب کلیه نمی‌شود.
- هموسیدروز ممکن است به دلیل جذب بیش از حد آهن نیز رخ دهد اما در این حالت پزشکان این بیماری را هموکروماتوز می‌نامند. هموکروماتوز اغلب نیاز به درمان دارد.
هموسیدروز در ریه ها
وقتی هموسیدروز ریه را درگیر کند به آن هموسیدروز ریوی گفته می‌شود؛ این اتفاق منجر به خونریزی در ریه‌ها می‌شود. بدن معمولاً بیشتر این خون را از بین می‌برد، اما بازهم ممکن است رسوبات آهن تجمع کنند. بعضی اوقات، دلیل مشخصی برای خونریزی وجود ندارد که در این حالت، آن را هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک می‌نامند. در موارد دیگر، ممکن است به دلیل یک بیماری زمینه‌ای باشد، از جمله:
- فشار خون ریوی
- وجود یک بیماری خود ایمنی، مانند سندرم گودپاستور
- ابتلا به عفونت‌های مزمن ریه
هموسیدروز در کلیه‌ها
کلیه‌ها وظیفه فیلتر کردن خون را بر عهده دارند. تزریق مکرر خون گاهی اوقات می‌تواند کلیه‌ها را تحت فشار قرار دهد و منجر به تجمع رسوبات آهن شود. در موارد دیگر، گلبول‌های قرمز خون می‌توانند تجزیه و آزاد شوند و منجر به تجمع آهن در کلیه‌ها گردند که به این حالت “هموسیدروز” (hemosiderosis) کلیوی گفته می‌شود. چندین عامل دیگر نیز وجود دارد که می‌توانند کلیه‌ها را دچار این مشکل کند، از جمله:
- انجام دیالیز
- کم خونی همولیتیک
- هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم
- بیماری‌های خود ایمنی همچون سندرم گودپاستور که می‌تواند هموسیدروز ریوی و کلیوی ایجاد کند
چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص هموسیدروز ممکن است دشوار باشد زیرا معمولاً علائم زیادی ایجاد نمی‌کند. به هرحال راهکارهای زیر در تشخیص آن موثر هستند:
- اگر پزشک به وجود آن مشکوک باشد، احتمالاً با آزمایش کامل شمارش خون (CBC) شروع می‌کند تا درک بهتری از وضعیت سلامتی اولیه فرد داشته باشد. آزمایش خون ممکن است نشان دهد که سطح آهن بدن چقدر است.
- بسته به علائم، پزشک همچنین ممکن است خون را از نظر وجود آنتی بادی‌های خاص بررسی کند که می تواند نشان دهنده یک بیماری خود ایمنی باشد.
- بر اساس نتایج آزمایش خون، پزشک می‌تواند برای بررسی ریه‌ها و کلیه‌ها، سی تی اسکن یا MRI از سینه یا شکم را تجویز کند.
- ممکن است لازم باشد آزمایش عملکرد ریه را برای بررسی وجود یا عدم وجود بیماری زمینه‌ای که می‌تواند باعث خونریزی در ریه ها شود، انجام دهید.
- اگر پزشک با راهکارهای قبلی باز هم نتواند تشخیص دهد، ممکن است به بیوپسی ریه نیاز داشته باشد.
- سرانجام پزشک ممکن است آزمایش ادرار را برای بررسی عملکرد کلیه انجام دهد.
هموسیدروز چگونه درمان می شود؟
درمان هموسیدروز به علت آن اصلی بستگی دارد و بعضی از موارد نیازی به درمان ندارد. در حالت کلی بسته به علت، گزینه‌های درمانی عبارت هستند از:
- تجویز کورتیکواستروئیدها برای کنترل خونریزی در ریه ها و شرایط خود ایمنی
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای کنترل علائم ناشی از بیماری‌های خود ایمنی
- اکسیژن درمانی برای افراد مبتلا به اختلالات ریوی
- داروهای ضد انعقاد خون و مسدود کننده‌های کانال کلسیم برای فشار خون ریوی
- پیوند ریه
عوارض ناشی از هموسیدروز کدامند؟
در صورت عدم درمان هموسیدروز می‌تواند در نهایت باعث آسیب به بافت یا اندام‌های آسیب دیده شود. هموسیدروز ریوی ممکن است منجر به فیبروز ریوی شود! این عارضه می‌تواند باعث ایجاد زخم و سفتی در ریه‌های فرد گردد که باعث می‌شود عملکرد صحیح آن‌ها دشوار شود.
وقتی hemosiderosis کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار دهد، در نهایت می‌تواند منجر به نارسایی کلیوی شود.
با درمان زودرس معمولاً می‌توان از هر دو این عوارض جلوگیری کرد بنابراین مهم است که در مورد علائم غیر معمولی که مشاهده می‌کنید به پزشک خود بگویید، خصوصاً اگر بیماری زمینه‌ای دارید که می‌تواند باعث هموسیدروز شود.
چشم انداز
هموسیدروز یک بیماری پیچیده است که همیشه دلیل واضحی ندارد. معمولاً هنگام آزمایش برای یک وضعیت غیر مرتبط کشف می‌شود، زیرا به طور معمول هیچ علائمی ایجاد نمی‌کند با این حال، در بعضی موارد می‌تواند باعث ایجاد طیف وسیعی از علائم از جمله خستگی و خس خس سینه شود. در صورت مشاهده هر یک از این علائم، بهتر است با پزشک خود مشورت کنید تا از بروز عوارض بیشتر جلوگیری شود.
نویسنده و مترجم: دکتر سارا فرخی مشاور ژنتیک
