کرانیوسینوستوز چیست؟
کرانیوسینوستوز نوعی نقص مادرزادی است که در آن یک یا چند شیار در جمجمه کودک قبل از تشکیل کامل مغز کودک بسته می شود. به طور معمول، این شیارها تا حدود 2 سالگی نوزادان باز می مانند و سپس به استخوان سفت نزدیک می شوند. انعطاف پذیری استخوان ها باعث رشد فضای مغز کودک می شود.
وقتی مفاصل خیلی زود بسته می شوند، مغز با ادامه رشد به جمجمه فشار می آورد. این باعث می شود سر کودک ظاهری نامناسب پیدا کند. کرانیوسینوستوز همچنین می تواند باعث افزایش فشار در مغز شود که منجر به کاهش بینایی و مشکلات یادگیری شود.
انواع
چند نوع مختلف کرانیوسینوستوز وجود دارد. انواع آنها بر اساس شیار مورد نظر و علت ایجاد مشکل تقسیم بندی می شوند. حدود 80 تا 90 درصد موارد کرانیوسینوستوز فقط شامل یک شسار بسته است.
دو نوع اصلی کرانیوزینوستوز وجود دارد. کرانیوسینوستوز غیرسندرومیک شایع ترین نوع آن است. پزشکان معتقدند که این حالت ناشی از ترکیبی از ژن ها و عوامل محیطی است. کرانیوسینوستوز سندرمیک به دلیل وجود سندرم های ارثی مانند سندرم آپرت، سندرم کروزون و سندرم فایفر ایجاد می شود.
کرانیوسینوستوز را می توان با مفصل آسیب دیده دسته بندی کرد:
کرانیوسینوستوز ساژیتال
این حالت رایج ترین نوع است. روی شیار ساژیتال که در بالای جمجمه است تأثیر می گذارد و با رشد سر کودک، باریک و بلند می شود.
کرانیوزینوستوز تاج دار
این نوع شامل شیارهای تاجی است که از هر گوش به بالای جمجمه کودک می رسد و باعث می شود پیشانی از یک طرف صاف به نظر برسد و از طرف دیگر برجسته شود. اگر بخیه های دو طرف سر تحت تأثیر قرار گیرد (کرانیوسینوستوز دوجفتی)، سر کودک کوتاهتر و پهن تر از حد معمول خواهد بود.
کرانیوسینوستوز متوپیک
این نوع بر شیار متوپیک تأثیر می گذارد، که از بالای سر به پایین از وسط پیشانی تا پل بینی کشیده می شود. نوزادان با این نوع سر مثلثی، خط الراس پایین پیشانی و چشمانی بسیار نزدیک به هم خواهند داشت.
کرانیوسینوستوز لامبوئید
این فرم نادر شامل شیار لامبوئید در پشت سر است. سر کودک ممکن است صاف به نظر برسد و یک طرف آن ممکن است کج به نظر برسد. اگر هر دو شیار لامبوئید تحت تأثیر قرار بگیرند (کرانیوسینوستوز بیلامبوئید)، جمجمه پهن تر از حد معمول خواهد بود.
علائم کرانیوسینوستوز
علائم کرانیوزینوستوز معمولاً از بدو تولد یا چند ماه بعد مشخص است. علائم شامل:
- جمجمه ای ناهموار
- یک فونتانل غیرطبیعی یا از دست رفته (لکه نرم) در بالای سر کودک
- لبه برآمده و سخت در شیاری که خیلی زود بسته شده است
- رشد غیر طبیعی سر کودک
بسته به نوع کرانیوزینوستوز در کودک شما، علائم دیگر می تواند شامل موارد زیر باشد:
- سردرد
- حفره های چشمی پهن یا باریک
- ناتوانی های یادگیری
- کاهش بینایی
پزشکان کرانیوسینوستوز را با معاینه فیزیکی تشخیص می دهند. ممکن است بعضی اوقات از اسکن توموگرافی رایانه ای (CT) استفاده کنند. این آزمایش تصویربرداری می تواند نشان دهد که آیا شیارهای جمجمه کودک جوش خورده است یا خیر. آزمایشات ژنتیکی و سایر ویژگی های جسمی معمولاً به پزشک کمک می کند تا سندرم های ایجاد کننده این بیماری را تشخیص دهد.
علل کرانیوسینوستوز
از هر 2500 نوزاد حدود 1 نوزاد با این شرایط متولد می شود. در بیشتر موارد، این وضعیت به طور تصادفی اتفاق می افتد. اما در تعداد کمتری از نوزادان مبتلا، به دلیل وجود سندرم ژنتیکی، جمجمه زود جوش می خورد. این سندرم ها عبارتند از:
- سندرم آپرت
- سندرم نجار
- سندرم کروزون
- سندرم فایفر
- سندرم Saethre-Chotzen
رفتار
تعداد کمی از نوزادان مبتلا به کرانیوزینوستوز خفیف نیازی به درمان جراحی ندارند. بلکه می توانند از کلاه ایمنی مخصوصی استفاده کنند تا با رشد مغز شکل جمجمه خود را اصلاح کنند.
اکثر نوزادان مبتلا به این بیماری برای اصلاح فرم سر و کاهش فشار بر روی مغز خود به جراحی نیاز دارند. نحوه انجام جراحی بستگی به این دارد که بخیه ها تحت چه روشی قرار گرفته و چه شرایطی باعث جراحی جمجمه شده است.
جراحان می توانند شیارهای آسیب دیده را با روش های زیر برطرف کنند.
جراحی آندوسکوپی
آندوسکوپی در نوزادان کمتر از 3 ماه بهتر عمل می کند، اما ممکن است برای نوزادان بالای 6 ماهی که فقط یک شیار درگیر دارند نیز استفاده شود.
در طی این روش، جراح 1 یا 2 برش کوچک در سر کودک ایجاد می کند. سپس آنها یک لوله نازک و روشن را با یک دوربین در انتهای آن قرار وارد می کنند تا به آنها کمک کند یک نوار کوچک استخوان را از روی شیار بسته شده بردارند.
جراحی آندوسکوپی نسبت به جراحی باز باعث کاهش خون کمتر و بهبود سریعتر می شود. پس از جراحی آندوسکوپی، ممکن است کودک شما تا 12 ماه برای تغییر شکل جمجمه از کلاه ایمنی مخصوص استفاده کند.
جراحی باز
جراحی باز در نوزادان تا 11 ماهگی قابل انجام است.
در این روش، جراح یک برش بزرگ در پوست سر کودک ایجاد می کند. آنها استخوان های ناحیه آسیب دیده جمجمه را برداشته و دوباره شکل می دهند. استخوان های تغییر شکل یافته با صفحات و پیچ هایی که در نهایت جذب می شوند در جای خود نگه داشته می شوند. برخی از نوزادان برای اصلاح فرم سر خود به بیش از یک عمل جراحی نیاز دارند.
نوزادانی که این جراحی را انجام می دهند پس از آن نیازی به استفاده از کلاه ایمنی نخواهند داشت. با این حال، جراحی باز از دست دادن خون بیشتر و زمان بهبودی طولانی تر از جراحی آندوسکوپی همراه است.
عوارض
جراحی می تواند از عوارض ناشی از کرانیوسینوستوز جلوگیری کند. اگر این بیماری درمان نشود، ممکن است سر کودک برای همیشه تغییر شکل دهد.
با رشد مغز کودک، فشار می تواند در داخل جمجمه جمع شده و مشکلاتی مانند نابینایی و رشد ذهنی کند را ایجاد کند.
چشم انداز
جراحی می تواند شیار بسته شده را باز کرده و به رشد مجدد و طبیعی مغز کودک کمک کند. اکثر بچه هایی که جراحی می شوند، سرشان به شکل طبیعی است و تاخیر شناختی یا عوارض دیگری را تجربه نخواهند کرد.
