کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست؟

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست؟

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) بیماری است که در آن عضله قلب ضخیم می شود (هیپرتروفی می شود)؛ ضخیم شدن عضله قلب می تواند پمپاژ خون را برای قلب سخت تر کند. اکثر افرادی که به این اختلال مبتلا هستند می توانند زندگی عادی داشته باشند اما برای برخی افراد می تواند جدی و تهدید کننده باشد. کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک اغلب تشخیص داده نمی شود زیرا بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری علائم کمی دارند یا اصلاً علائمی ندارند با این حال، در تعداد کمی از افراد مبتلا به HCM، ضخیم شدن عضله قلب می تواند باعث تنگی نفس، درد قفسه سینه یا تغییراتی در سیستم الکتریکی قلب شود که منجر به ریتم های نامنظم قلب (آریتمی) و مرگ ناگهانی می شود. با این مقاله از سیتوژنوم همراه باشید تا بیشتر در مورد این نوع از اختلالات قلبی اطلاعات کسب کنید.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) چیست؟

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (Hypertrophic cardiomyopathy) که اختصارا HCM نیز نامیده می شود؛ یک نوع پیچیده از بیماری های قلبی است که عضله قلب را تحت تاثیر قرار می دهد و موجب افزایش ضخامت دیواره قلب می گردد. HCM می تواند موجب علائم زیر در افراد مبتلا شود:

  • ضخیم شدن ماهیچه قلب (به خصوص بطن ها یا حفره های پایینی قلب)
  • سفتی بطن چپ
  • تغییر دریچه میترال
  • تغییرات سلولی

لازم به ذکر است که HCM دو نوع دارد:

  1. HCM انسدادی: در HCM انسدادی قسمت ضخیم عضله قلب (دیوار (سپتوم) بین دو حفره پایین قلب یا همان بطن ها)، شدت جریان خون از بطن چپ به آئورت را کاهش داده یا متوقف می کنند. بیشتر افراد مبتلا به HCM این نوع مشکل را دارند.
  2. HCM غیر انسدادی: در HCM غیر انسدادی، عضله قلب ضخیم شده است اما از شدت جریان خون در قلب کم نمی کند.

چگونه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) بر بدن افراد مبتلا تأثیر می گذارد؟

در بالا اشاره کردیم که کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک موجب چه علائمی در افراد می شود؛ در اینجا توضیح می دهیم که هریک از علائم چگونه بر بدن افراد مبتلا تاثیر می گذارند:

  • ضخیم شدن عضله قلب (میوکارد): افزایش ضخامت دیواره بیشتر در سپتوم (دیواره عضلانی که سمت چپ و راست قلب را از یکدیگر جدا می کند) رخ می دهد. مشکلات ناشی از این افزایش ضخامت زمانی اتفاق می ‌افتند که سپتوم بین حفره‌ های پایینی قلب (یا بطن ‌ها) ضخیم شود. سپتومی که ضخیم‌ شده، موجب باریک شدن مجرا می شود که می ‌تواند جریان خون از بطن چپ به آئورت را مسدود کرده یا کاهش دهد؛ به این وضعیت انسداد مجرای خروجی (outflow tract obstruction) گفته می شود. برای غلبه بر تنگی یا انسداد این مجرا، بطن ها باید با شدت بیشتری خون را پمپاژ کنند؛ این نوع کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را می توان کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک (HOCM) نامید. HCM همچنین ممکن است باعث ضخیم شدن سایر قسمت‌ های موجود درعضله قلب مانند ناحیه پایین قلب (به نام Apex)، بطن راست یا کل بطن چپ شود که به آن کاردیومیوپاتی غیرانسدادی هیپرتروفیک (hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy) گفته می شود. اگرچه این نوع اختلال میزان خونی که بطن شما می تواند تحمل کند را کاهش می دهد، اما از حرکت خون جلوگیری نمی کند.
  • سفتی در بطن چپ: این مشکل که در ماهیچه قلب هنگام ضخیم شدن اتفاق می افتد در نتیجه تغییرات سلولی است. بطن چپ فرد در این زمان نمی تواند به طور طبیعی شل و پر از خون شود؛ پس از آنجایی که در پایان پر شدن خون کمتری در قلب جمع می شود، خون غنی از اکسیژن کمتری به اندام ها و ماهیچه های بدن پمپاژ می گردد. سفتی در بطن چپ باعث افزایش فشار در داخل قلب می شود و ممکن است منجر به علائمی مانند موارد زیر شود:
  • درد قفسه سینه
  • دشواری در تنفس (تنگی نفس)
  • سرگیجه یا غش
  • احساس اینکه قلب خیلی سریع می زند (تپش قلب)
  • تغییر دریچه میترال: هنگامی که مجرای خروجی بطن چپ قلب باریک می شود، دریچه میترال (mitral valve) به درستی کار نمی کند و در نتیجه جریان خروجی را مسدود کرده و فشار را در بطن چپ قلب افزایش می دهد. انسداد (obstruction) نتیجه برخورد دریچه میترال به سپتوم قلب است و هنگامی که این اتفاق می افتد، دریچه میترال اغلب نشت می کند و باعث می شود خون به دهلیز چپ قلب برگردد.
  • تغییرات سلولی (تغییرات در سلول های عضله قلب): با بررسی میکروسکوپی، سلول های عضله قلب به جای سازماندهی و موازی بودن، بی نظم و نامنظم به نظر می رسند. این بی نظمی ممکن است باعث تغییراتی در سیگنال های الکتریکی شود که از حفره های پایینی قلب شما عبور می کنند و منجر به نوعی ریتم غیر طبیعی قلب به نام آریتمی بطنی (ventricular arrhythmia) شود.

مشاوره ژنتیک در بیماری های قلبی و عروقی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) چقدر شایع است؟

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک حدود 600000 تا 1.5 میلیون آمریکایی یا 1 نفر از هر 500 نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. فراوانی این بیماری بیشتر از مولتیپل اسکلروزیس (MS) است که از هر 700 نفر 1 نفر را مبتلا می کند.

افرادی که به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) مبتلا می شوند چند سال دارند؟

این مشکل قلبی اغلب در سنین نوجوانی ظاهر می شود، اما در برخی می تواند در سنین دیگر نیز شروع شود.

آیا در صورت داشتن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) می توانم باردار شوم؟

اگرچه افراد باردار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ممکن است به مراقبت های تخصصی مانند اکوکاردیوگرافی نیاز داشته باشند، اما اکثر آن ها می توانند به راحتی باردار شوند، آن را تحمل کنند و زایمان طبیعی داشته باشند. اگر قصد بارداری دارید، خطراتی که ممکن است در کمین شما باشند را از یک متخصص قلب و متخصص زنان بپرسید و نگرانی های خود را با آن ها در میان بگذارید. پزشکان متخصص می توانند به شما بگویند که چه داروهایی را برای HCM می توانید در طول بارداری ادامه دهید. در صورت نیاز در دوران بارداری، ممکن است لازم باشد دستگاه ضربان ساز یا دفیبریلاتور کاردیوورتر قابل کاشت (ICD) دریافت کنید.

جمع بندی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اغلب در اثر تغییرات غیر طبیعی ژنی در عضله قلب ایجاد می شود. جهش های ژنی باعث می شوند دیواره های محفظه پایینی قلب (بطن چپ) ضخیم تر از حد معمول شوند؛ همچنین دیواره های ضخیم ممکن است سفت شوند که این می تواند میزان خون دریافتی را در اندام های بدن کاهش دهد یعنی با هر ضربان قلب خون کمتری به بدن پمپاژ می گردد.

نویسنده و مترجم: دکتر سارا فرخی مشاور ژنتیک

Leave A Comment