اتواسکلروز (Otosclerosis) یک بیماری در گوش میانی است که در اثر آن بخش هایی از گوش میانی (لایه انکندرال متراکم هزارتوی استخوانی) به یک یا چند ضایعه استخوان اسفنجی نامنظم تغییر شکل می دهد. هنگامی که ضایعات به استخوان رکابی گوش می رسند، استخوان جذب شده و سپس سخت می شود (اسکلروتیزاسیون)، که حرکت آن را محدود می کند و منجر به کاهش شنوایی، وزوز گوش، سرگیجه یا ترکیبی از علائم می شود. اصطلاح اتواسکلروز یک نام اشتباه برای این بیماری است: بیشتر دوره بالینی با تغییرات شفاف استخوانی به جای اسکلروتیک طی می شود، بنابراین این بیماری به عنوان اتوسپونژیوز (Otospongiosis) نیز شناخته می شود. با این مقاله از مجله پزشکی سیتوژنوم همراه باشید تا بیشتر با بیماری اتواسکلروزیس آشنا شوید.
بیماری اتواسکلروزیس چیست؟
اتوسکلروز اصطلاحی است که از دو واژه oto به معنای «گوش» و اسکلروز به معنای «سخت شدن غیر طبیعی بافت بدن» گرفته شده است. این عارضه ناشی از بازسازی غیرطبیعی استخوان در گوش میانی است. بازسازی استخوان یک فرآیند مادام العمر است که طی آن بافت استخوان با جایگزینی بافت قدیمی با بافت جدید خود را بازسازی می نماید. در اتواسکلروزیس، بازسازی غیرطبیعی، توانایی انتقال صدا از گوش میانی به گوش داخلی را مختل می کند. این بیماری زنان و مردان زیادی را در سراسر دنیا تحت تاثیر قرار می دهد، در حدی که تصور می شود که بسیاری از موارد آن ارثی هستند. زنان سفیدپوست و میانسال بیشتر در معرض خطر ابتلا به این اختلال هستند. شکل اولیه کم شنوایی در اتواسکلروزیس، بصورت کم شنوایی رسانایی (CHL) است که به موجب آن صداها به پرده گوش می رسد اما به طور ناقص از طریق زنجیره استخوانی در گوش میانی عبور می کند؛ بنابراین بخشی از این صدا به گوش داخلی (حلزون گوش) نمی رسد. این بیماری می تواند یک گوش یا هر دو گوش را تحت تاثیر قرار دهد. در شنوایی سنجی، کم شنوایی مشخصاً کم فرکانس است و فرکانس های بالاتر بعداً تحت تأثیر قرار می گیرند.
آیا فکر می کنید در کیفیت شنوایی‌تان اختلال ایجاد شده است؟
همانطور که گفته شد بیماری اتواسکلروزیس یک مشکل در استخوان های موجود در داخل گوش است که باعث کم شنوایی تدریجی در افراد می شود. این بیماری یک علت شایع کم شنوایی در جوانان است و علائم آن معمولا بین 30 تا 50 سالگی شروع می شود. اگر اخیرا دچار کاهش کیفیت شنوایی شده اید و هیچ درمانی برای آن نیافته اید احتمال دارد که به اتوسپونژیوز مبتلا شده باشید. توصیه می کنیم به پزشک عمومی مراجعه کنید اگر علائم زیر را در خود یا اطرافیانتان می بیند:
- احساس می کنید شنوایی شما به تدریج بدتر و کم تر می شود
- شما به طور منظم یا مداوم در گوشتان صدای وزوز یا صداهای دیگر در یک یا هر دو گوش می شنوید
- وزوز گوش شما به مرور بدتر می شود
- وزوز گوش شما را آزار می دهد، به عنوان مثال روی خواب یا تمرکز شما تأثیر می گذارد یا باعث می شود احساس اضطراب یا افسردگی کنید.
- کاهش شنوایی تدریجی در یک یا هر دو گوش، اغلب در طی چندین سال
- سرگیجه
- مشکلاتی در حفظ تعادل
انسان به طور طبیعی چگونه صداها را دریافت می کند تا بشنود؟
شنوایی سالم متکی به مجموعه ای از رویدادها است که امواج صوتی موجود در هوا را به سیگنال های الکتروشیمیایی داخل گوش تبدیل می کند و سپس عصب شنوایی این سیگنال ها را به مغز می رساند. مجله پزشکی سیتوژنوم مراحل تبدیل این امواج به صداهای قابل شنیدن را به صورت ساده و قابل فهم برای شما آماده کرده است و می توانید در ادامه آن را بخوانید:
- ابتدا امواج صوتی وارد گوش خارجی شده و از طریق یک گذرگاه باریک به نام مجرای گوش که به پرده گوش منتهی می شود، حرکت می کند.
- امواج صوتی ورودی پرده گوش را به ارتعاش در می آورند و ارتعاشات به سه استخوان کوچک در گوش میانی به نام‌های مَلئوس (malleus)، اینکوس (incus) و استپس (stapes) منتقل می شوند که نام های لاتین هستند و به فارسی به ترتیب استخوان چکشی، سندانی و رکابی نام می گیرند.
- استخوان های گوش میانی ارتعاشات صوتی را تقویت می کنند و آن ها را به حلزون گوش (ساختاری پر از مایع به شکل حلزون) در گوش داخلی می فرستند. قسمت های فوقانی و تحتانی حلزون گوش توسط یک غشای الاستیک و “بازیلار” (basilar) جدا می شوند که به عنوان پایه یا طبقه همکف عمل می کند و ساختارهای کلیدی شنوایی بر روی آن قرار می گیرند.
- ارتعاشات صوتی ورودی باعث موج دار شدن مایع داخل حلزون گوش می شود و یک موج در حال حرکت در امتداد غشای پایه تشکیل می شود. سلول های مویی که در بالای غشاء قرار دارند، سوار بر این موج می شوند و با آن بالا و پایین می روند.
- سپس ساختارهایی که دارای مو هستند (bristly structures) در سلول های مو، به یک غشای پوشاننده برخورد می کنند که باعث می شود موها به یک طرف کج شده و کانال های منفذی باز شوند.
- در مرحله بعد، برخی از مواد شیمیایی به سرعت وارد عمل می شوند و سیگنال الکتریکی ایجاد می کنند که توسط عصب شنوایی به مغز منتقل می شود. در نتیجه یک صدای قابل تشخیص توسط گوش انسان به وجود می آید.
- سلول‌های مویی نزدیک پایه حلزون گوش، صداهای با شدت بلندتر مانند زنگ تلفن همراه را تشخیص می دهند. آن هایی که به وسط نزدیک ترند، صداهای با شدت پایین تر مانند پارس سگ را تشخیص می دهند.
وقتی فردی به بیماری اتواسکلروزیس مبتلا می شود، نمی تواند امواج صوتی را به خوبی تجزیه و تحلیل و عبور دهد (اختلال در مرحله 2). بنابراین فقط بخشی از موج صوتی از پرده گوش عبور می کند و فرد مبتلا احساس می کند که صداها را با شدت کمتر می شنود یا اصلا نمی شنود.
جمع بندی
اکثر بیماران مبتلا به اتوسپونژیوز تا حدی متوجه وزوز گوش (صدایی که در سر می پیچد و تکرار می شود) می شوند. میزان وزوز گوش لزوماً به درجه یا نوع اختلال شنوایی مرتبط نیست؛ وزوز گوش به دلیل تحریک انتهای عصبی ظریف در گوش داخلی ایجاد می شود. از آنجایی که عصب حامل صدا است، این تحریک به صورت زنگ، غرش یا وزوز ظاهر می شود و معمولاً زمانی که بیمار خسته، عصبی یا در یک محیط آرام است بدتر می شود.
نویسنده و مترجم: دکتر سارا فرخی مشاور ژنتیک
