عوامل خطر T-PLL کدامند؟ آیا برخی از افراد بیشتر از بقیه در معرض خطر هستند؟
عوامل خطر T-PLL اغلب شناخته نشده اند پس عوامل خطری زیادی وجود ندارد. سن متوسط تشخیص در حدود 65 سالگی است و در مردان این بیماری را کمی بیشتر از زنان تشخیص می دهند. این مورد در کودکان یا بزرگسالان زیاد یافت نشده است، مگر مواردی که در ادامه توضیح داده می شود و همچنین روش های درمان سرطان سلول T بررسی می شود.
در صورت ابتلا به بیماری آناکسیا تلانژکتازی احتمال ابتلا به T-PLL بیشتر است. این یک بیماری نادر ارثی است که از کودکی شروع می شود و سیستم ایمنی و عصبی شما را تحت تأثیر قرار می دهد.
علامت مشخصه، کاهش تدریجی توانایی هماهنگی حرکات (آتاکسی) است. با بدتر شدن، فعالیت هایی مانند راه رفتن و تعادل دشوارتر می شوند.
افراد مبتلا به آتانژی تلانژکتازی هنگام ابتلا به T-PLL جوان تر هستند. این بیماری معمولاً از سن 30 سالگی یا کمتر شروع می شود.
چگونه سرطان خون سلول T تشخیص داده می شود؟
پزشک ابتدا معاینه جسمی کاملی را انجام می دهد. اگر آنها به نوعی از بیماری مربوط به خون شما مشکوک باشند، برای شما آزمایش خون درخواست می کنند.
این آزمایشات تعداد گلبول های سفید خون شما را تجزیه و تحلیل می کند و همچنین به دنبال مارکرها و سایر مشخصات لنفوسیت ها است. تست های معمولی عبارتند از:
- شمارش کامل خون با دیفرانسیل برای تعیین تعداد هر نوع سلول خونی
- یک آزمایش خون محیطی برای ارزیابی سلول های خونی زیر میکروسکوپ
- یک فلوسیتومتری برای ارزیابی اندازه لنفوسیت، شکل، مارکرهای سطح و سایر ویژگی ها
- تجزیه و تحلیل تنظیمات گیرنده سلول T لنفوسیت – سایپرز
- کاریوتیپ برای بررسی کروموزوم های شما
- فلورسانس در هیبریداسیون درجا (FISH) برای جستجوی ناهنجاری های ژنتیکی – سایپرز
اطلاعات جمع آوری شده از این آزمایشات به شما کمک می کند تا تعیین کنید آیا شما معیارهای تشخیص T-PLL را دارید یا خیر.
علاوه بر این، آزمایش برای ویروس T- لنفوتروپیک انسانی (HTLV) نوع 1 معمولاً انجام می شود. اگر مثبت باشد، به این معنی است که شما لوسمی / لنفوم سلول T بزرگسالان دارید که ناشی از ویروس است و نه T-PLL.
سی تی اسکن از شکم، لگن و قفسه سینه شما معمولاً قبل از درمان برای ارزیابی اعضای اصلی بدن مانند کبد، طحال و غدد لنفاوی انجام می شود.
گلبول های قرمز یا پلاکت ها نیز معمولاً قبل از شروع درمان با بیوپسی مغز استخوان ارزیابی می شوند.
اگر بدون علامت باشید، با معاینه های بدنی ماهانه و شمارش گلبول های سفید از نزدیک دنبال خواهید شد تا زمانی که T-PLL فعال شود.
درمان سرطان سلول T چگونه است؟
از آنجا که هیچ مشکلی تا زمان فعال شدن آن وجود ندارد، T-PLL بدون علامت و غیرفعال درمان نمی شود.
T-PLL فعال با شیمی درمانی درمان می شود. داروی انتخابی آلمتوزوماب (Lemtrada) است، به تنهایی یا در ترکیب با سایر داروها.
میزان پاسخ به این دارو تا 90 درصد است و تا 80 درصد افراد بهبودی کامل پیدا می کنند. اگرچه پاسخ به شیمی درمانی برای اولین بار می تواند خوب باشد، اما عود معمولاً طی 2 سال از بهبودی رخ می دهد.
برای هرکسی که بهبود کامل پیدا کند، پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک – که می تواند اهدا از مغز استخوان یا خون باشد، در نظر گرفته خواهد شد. با این حال، یافتن یک اهدا کننده مناسب می تواند دشوار باشد.
اگر اهدا کننده ای در دسترس نباشد، پیوند سلول بنیادی اتولوگ – که نمونه ای است که قبل از شیمی درمانی از شما جمع آوری شده است – گزینه خوبی است.
پیش آگهی چیست؟
T-PLL نوعی لوسمی بسیار تهاجمی است. به طور متوسط، افراد مبتلا به T-PLL حدود 20 ماه پس از تشخیص زندگی می کنند. این بیش از 30 سال است که به طور قابل توجهی تغییر نکرده است، حتی با وجود درمان های جدیدتر و بهتر.
وقتی عود رخ می دهد، می توان با استفاده از دارو یا گزینه درمانی “plan b” ، بهبود را دوباره ایجاد کرد، اما به طور معمول فقط 6 تا 9 ماه طول می کشد.
چکیده
اگرچه این یک بیماری نادر است، T-PLL یکی از شایع ترین لوسمی های سلول T است. این بیماری بسیار تهاجمی است و به درمان زودهنگام نیاز دارد. شایع ترین علامت این لوسمی سلول T، شمارش بسیار زیاد گلبول های سفید خون است.
این تشخیص با معاینه فیزیکی و انواع مختلف آزمایش خون برای تعیین مشخصات سلول T انجام می شود.
هنگامی که علامت دارید، درمان زودهنگام با شیمی درمانی وریدی توصیه می شود. پیوند سلول های بنیادی برای هر کسی که بهبودی کامل پیدا کند در نظر گرفته می شود.
