اختلالات مغز استخوان

مغز استخوان بافتی اسفنجی در داخل برخی از استخوان‌ها مانند استخوان‌های لگن و ران است که حاوی سلول‌های بنیادی می‌باشد. سلول‌های بنیادی می‌توانند به گلبول‌های قرمز خون (که اکسیژن را از طریق رگ‌ها حمل می‌کنند)، گلبول‌های سفید (که با عفونت‌ها مبارزه می‌کنند) و پلاکت‌ها (که به لخته شدن خون کمک می‌کنند) تبدیل شوند. این بافت بسیار مهم از بدن می‌تواند تحت تاثیر شرایط خاصی دچار اختلالات متفاوتی شود که در این مقاله از آزمایشگاه ژنتیک پزشکی سیتوژنوم به آن‌ها اشاره خواهیم کرد.

مغز استخوان چیست و چه کاری انجام می دهد؟ اختلالات مغز استخوان کدامند؟

مغز استخوان یک ماده اسفنجی است که در مرکز استخوان‌ها یافت می‌شود. این سلول‌های بنیادی هستند که مغز استخوان را تولید می‌کنند که به نوبه خود سلول‌های خونی را می‌سازد. هر نوع سلول خونی که توسط مغز استخوان ساخته می شود وظیفه مهمی را بر عهده دارد! به عنوان مثال گلبول‌های قرمز نقش حمل اکسیژن و آهن،گلبول‌های سفید نقش مبارزه با عفونت و پلاکت‌ها وظیفه لخته و انعقاد خون را بر عهده دارند. چندین نوع از اختلالات مغز استخوان وجود دارند که می‌توانند به نحوی سلامتی فرد را تحت تاثیر قرار دهند. برخی از شایع‌ترین و شناخته شده‌ترین این اختلالات عبارت هستند از:

• کم‌خونی آپلاستیک (Aplastic anemia)
• کم خونی فانکونی (Fanconi anemia)
• دیسکراتوز ذاتی (Dyskeratosis congenita)
• سندرم شواچمن-دیاموند (Shwachman-Diamond syndrome)
• ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتی ارثی (amegakaryocytic thrombocytopenia)
• کم خونی دیاموند بلک فن (Diamond Blackfan anemia)
• دیسژنزی شبکه‌ای (Reticular dysgenesis)

عملکرد مغز استخوان قرمز چیست؟

مغز استخوان در واقع کارخانه سازنده سلول‌های خونی است. مغز استخوان سالم سلول‌های خونی را در زمان بلوغ (خونسازی) و در صورت نیاز به جریان خون آزاد می‌کند. بدون وجود این بافت، بدن ما نمی‌تواند گلبول‌های سفیدی را که برای مبارزه با عفونت به آن نیاز داریم، گلبول‌های قرمز خونی که برای حمل اکسیژن به آن نیاز داریم و پلاکت‌هایی که برای جلوگیری از خونریزی نیاز داریم تولید کند. سلول‌های خونی تازه تولید شده از طریق رگ‌هایی به نام سینوزوئید وارد جریان خون می‌شوند. در حالت کلی با افزایش سن، مغز استخوان قرمز به تدریج با مغز استخوان زرد جایگزین می‌شود و تا بزرگسالی مغز استخوان قرمز فقط در تعداد انگشت شماری از استخوان ها یافت خواهد شد، از جمله:

• جمجمه
• ستون مهره‌ها
• جناغ
• دنده
• انتهای استخوان بازو (استخوان بالای بازو)
• لگن
• انتهای استخوان ران (استخوان ران)
• انتهای استخوان درشت نی (استخوان شین)

عملکرد مغز استخوان زرد چیست؟

مغز استخوان زرد در ذخیره چربی‌ها نقش دارد و در صورت لزوم می‌توان از این چربی به عنوان منبع انرژی استفاده کرد. مغز استخوان زرد همچنین حاوی سلول‌های بنیادی مزانشیمی است که سلول‌هایی هستند که می‌توانند به سلول‌های استخوانی، چربی، غضروف یا عضله تبدیل شوند.

به یاد داشته باشید با گذشت زمان، مغز استخوان زرد جایگزین مغز استخوان قرمز می‌شود، بنابراین بیشتر استخوان‌های بدن بزرگسالان حاوی مغز استخوان زرد است.

کدام بیماری‌ها مغز استخوان را درگیر می‌کنند؟ اختلالات مغز استخوان کدامند؟

مغز استخوان برای تولید سلول‌های خونی بسیار مهم است بنابراین طیف وسیعی از اختلالات مربوط به خون، بیماری‌های مربوط به مغز استخوان را شامل می‌شوند. به طور کلی بسیاری از اختلالات مغز استخوان بر تعداد سلول‌های خونی تولید شده در مغز استخوان تأثیر می‌گذارد و این باعث می‌شود بسیاری از علائم مشترک بین این اختلالات بروز پیدا کنند از جمله:

• تب: که می‌تواند نتیجه کمبود گلبول‌های سفید سالم خون باشد.
• خستگی یا ضعف: این اختلال به دلیل کمبود هموگلوبین (پروتئین موجود در گلبول‌های قرمز خون که اکسیژن را حمل‌ می‌کند) ایجاد می‌شود.
• افزایش عفونت‌ها: این مشکل به دلیل کاهش تعداد گلبول‌های سفید خون است که به مبارزه با عفونت کمک می‌کنند.
• تنگی نفس: تعداد کم گلبول‌های قرمز می‌تواند منجر به کاهش میزان اکسیژن رسانی به بافت‌های بدن شود.
• خونریزی و کبودی آسان: به دلیل کم شدن پلاکت‌های سالم ممکن است به راحتی خونریزی اتفاق بیفتد و جای جای بدن کبود شود.

سرطان خون

سرطان خون نوعی سرطان است که می‌تواند مغز استخوان و سیستم لنفاوی را تحت تأثیر قرار دهد. این اتفاق زمانی می‌افتد که سلول‌های خونی در DNA خود جهش پیدا کنند. این امر باعث رشد و تقسیم آن‌ها با سرعت بیشتری نسبت به سلول‌های سالم خون می‌شود و با گذشت زمان این سلول‌ها، سلول‌های سالم مغز استخوان را از بین می‌برند.

بسته به سرعت پیشرفت، سرطان خون به صورت حاد یا مزمن طبقه بندی می‌شود. بیشتر بر اساس نوع گلبول‌های سفید که در هنگام بروز سرطان تغییر می‌کند، تجزیه می‌شود.

سرطان خون میلوژن شامل گلبول‌های قرمز خون، گلبول‌های سفید خون و پلاکت‌ها است. سرطان خون لنفاوی شامل لنفوسیت‌ها (نوع خاصی از گلبول های سفید خون) است. برخی از انواع اصلی سرطان خون عبارت هستند از:

• سرطان خون حاد میلوژن
• لوسمی میلوژن مزمن
• سرطان خون حاد لنفوسیتی
• سرطان خون لنفوسیتی مزمن

دلیل مشخصی برای سرطان خون وجود ندارد، اما موارد خاص می‌توانند خطر ابتلا را افزایش دهند، از جمله:

• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص
• قرار گرفتن در معرض اشعه
• برخی از شرایط ژنتیکی، مانند سندرم داون
• کم خونی آپلاستیک

اختلالات میلوپرولیفراتیو

اختلالات میلوپرولیفراتیو زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های بنیادی مغز استخوان رشد غیرطبیعی داشته باشند که می‌تواند منجر به افزایش تعداد نوع خاصی از سلول‌های خونی شود. انواع مختلفی از اختلالات میلوپرولیفراتیو وجود دارد، از جمله:

• میلوفیبروز اولیه (Myelofibrosis): میلوفیبروز یک سرطان خون نادر است که باعث ایجاد اسکار در مغز استخوان می‌شود و تولید سلول‌های خونی را دشوارتر می‌کند.
• پلی سیتمی ورا (Polycythemia vera): پلی سیتمی ورا یک اختلال خونی نادر است که در آن تمام گلبول‌های خون، به ویژه گلبول‌های قرمز افزایش می‌یابد. افزایش سلول‌های خونی باعث غلیظ شدن خون می شود و همین خون غلیظ می‌تواند منجر به سکته مغزی یا آسیب به بافت و اندام شود. این سلول‌های اضافی ممکن است در طحال جمع شده و باعث تورم و درد شوند. خارش نیز (احتمالاً به دلیل ترشح غیرطبیعی هیستامین) یک علامت شایع است.
• ترومبوسیتمی اساسی (Essential thrombocythemia): یک بیماری خونی نادر است که در آن مغز استخوان تعداد زیادی پلاکت تولید می‌کند. تعداد زیاد پلاکت ها ممکن است منجر به ترومبوز (لخته‌ای که در رگ خونی تشکیل می‌شود) گردد. این اتفاق باعث کند شدن جریان خون در بدن خواهد شد.
• سندرم هایپرئوزینوفیل (Hypereosinophilic syndrome): مغز استخوان ائوزینوفیل‌های زیادی تولید می‌کند. ائوزینوفیل نوعی گلبول سفید است که در واکنش های آلرژیک و از بین بردن انگل‌ها نقش دارد. این حالت ممکن است منجر به خارش یا تورم در اطراف چشم و لب شود.
• ماستوسیتوز سیستمیک (Systemic mastocytosis): ماستوسیتوز سیستمیک یک اختلال تهاجمی است که با آزاد شدن واسطه‌های سلولی فعال عروقی به دلیل فعالیت بیش از حد ماست سل‌ها مشخص می‌شود که منجر به طیف گسترده‌ای از علائم می‌شود. ماست سل‌ها گروهی از گلبول‌های سفید خون هستند که به سلول‌های خونی برای مبارزه با عفونت هشدار می‌دهند و مناطق خاص بدن را هدف قرار می‌دهند. وجود ماست سل‌های زیاد می‌تواند بر عملکرد پوست، طحال، مغز استخوان یا کبد تأثیر بگذارد.

کلام آخر

مغز استخوان در استخوان‌های بدن یافت می‌شود که به نوع خود دو نوع دارد. مغز استخوان قرمز در تولید سلول‌های خونی نقش دارد، در حالی که مغز زرد برای ذخیره چربی مهم است. با افزایش سن، مغز استخوان زرد جایگزین مغز استخوان قرمز می‌شود. اختلالات مغز خون می‌توانند موجب کاهش انواع سلول‌های خونی شوند و در پی آن مشکلات زیادی را برای سلامتی فرد به وجود می‌آورد.

نویسنده و مترجم: دکتر سارا فرخی مشاور ژنتیک