درمان بیماری های بافت همبند
در حال حاضر درمان بیماری های بافت همبند امکان پذیر نمی باشد. دستیابی به موفقیت در روش های درمانی ژنتیکی، جایی که ژن های معضل خاصی خاموش می شوند، نویدبخش بیماری های تک ژنی بافت همبند است.
برای درمان بیماری های بافت همبند خود ایمنی هدف درمان کمک به کاهش علائم است. درمان های جدید برای بیماری هایی مانند پسوریازیس و آرتریت می تواند اختلال ایمنی بدن را که باعث التهاب می شود، سرکوب کند.
داروهای معمول استفاده شده در درمان بیماری های بافت همبند خود ایمنی عبارتند از:
کورتیکواستروئیدها. این داروها از حمله سیستم ایمنی به سلول های شما جلوگیری کرده و از التهاب جلوگیری می کنند.
تنظیم کننده های سیستم ایمنی. این داروها به نفع سیستم ایمنی بدن هستند.
داروهای ضد مالاریا. داروهای ضد مالاریا می توانند در موارد خفیف بیماری کمک کنند، همچنین می توانند از شعله ور شدن جلوگیری کنند.
مسدود کننده های کانال کلسیم. این داروها به شل شدن عضلات دیواره رگ های خونی کمک می کنند.
متوترکسات. این دارو به کنترل علائم آرتریت روماتوئید کمک می کند.
داروهای فشار خون ریوی. این داروها رگ های خونی در ریه های تحت تأثیر التهاب خود ایمنی را باز می کنند و اجازه می دهند خون راحت تر جریان یابد.
از نظر جراحی، انجام عمل آنوریسم آئورت برای بیمار مبتلا به سندرم Ehlers Danlos یا Marfan می تواند نجات دهنده باشد. این جراحی ها در صورت موفقیت آمیز بودن قبل از پارگی موفقیت آمیز هستند.
عوارض بیماری های بافت همبند
عفونت ها اغلب می توانند بیماری های خود ایمنی را پیچیده کنند.
مبتلایان به سندرم مارفان می توانند دچار ترکیدگی یا پارگی آنوریسم آئورت شوند.
بیماران Osteogenesis Imperfecta می توانند به دلیل مشکلات ستون فقرات و قفسه سینه و دنده ها در تنفس دچار مشکل شوند.
بیماران مبتلا به لوپوس اغلب در اطراف قلب تجمع مایعات دارند که می تواند کشنده باشد. چنین بیمارانی می توانند به دلیل واسکولیت یا التهاب لوپوس نیز تشنج داشته باشند.
نارسایی کلیه از عوارض شایع لوپوس و اسکلرودرمی است. هم این اختلالات و هم سایر بیماری های بافت پیوندی خودایمن می توانند منجر به عوارض ریه شوند. این می تواند منجر به تنگی نفس، سرفه، مشکل تنفس و خستگی مفرط شود. در موارد شدید، عوارض ریوی یک بیماری بافت همبند می تواند کشنده باشد.
چشم انداز
تنوع گسترده ای در چگونگی انجام فعالیت بیماران پیوندی تک ژنی یا خودایمنی در طولانی مدت وجود دارد. حتی با درمان، بیماری های بافت همبند اغلب بدتر می شوند. با این حال، برخی از افراد مبتلا به اشکال خفیف سندرم Ehlers Danlos یا سندرم مارفان نیازی به درمان ندارند و می توانند تا پیری زندگی کنند.
به لطف درمان های ایمنی جدیدتر برای بیماری های خود ایمنی، افراد می توانند سال ها از حداقل فعالیت بیماری لذت ببرند و وقتی التهاب با افزایش سن از بین می رود می توانند از این مزایا بهره مند شوند.
به طور کلی، اکثر افراد مبتلا به بیماری های بافت همبند پس از تشخیص حداقل 10 سال زنده می مانند. اما هر بیماری جداگانه از بافت پیوندی، چه تک ژنی و چه مربوط به خودایمنی، می تواند پیش آگهی بسیار بدتری داشته باشد.
