مجله پزشکی سیتوژنوم در این مقاله برای شما از نحوه تشخیص و درمان اسکلرودرمی خواهد گفت. واژه اسکلرودرمی از کلمات یونانی skleros (سخت یا سفت) و derma (پوست) مشتق شده است و برای توصیف بیماری که با سخت شدن و سفت شدن پیشرونده پوست بروز می کند استفاده می شود. بیماری اسکلرودرمی جنبه ای از اسکلروز سیستمیک (یک بیماری بافت همبند سیستمیک که بافت زیر جلدی، ماهیچه ها و اندام های داخلی را نیز درگیر می کند). تشخیص اسکلرودرمی بر اساس علائم بالینی است، اما برخی از آزمایش ها و تکنیک های دیگر نیز ممکن است در ابتدا برای تایید تشخیص احتمالی و نظارت بر پیشرفت بیماری مورد استفاده قرار گیرند. درمان بیماری اسکلرودرما عمدتاً به صورت مدیریت عوارض و کنترل علامتی است و متاسفانه هنوز درمانی قطعی برای آن ارائه نشده است.
چگونه بفهمیم اسکلرودرمی داریم؟
از آنجایی که اسکلرودرما می تواند اشکال بسیار زیادی داشته باشد و نواحی مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، تشخیص آن احتمالا دشوار است. بطور کلی اسکلرودرمی معمولی به طور کلاسیک به عنوان ضخیم شدن متقارن پوست تعریف می شود که در حدود 70٪ موارد با پدیده رینود، تغییرات مویرگی چین ناخن و وجود آنتی بادی های ضد هسته ای تظاهر می کند؛ همچنین افراد مبتلا ممکن است درگیری اندام سیستمیک را تجربه کنند. به طور کلی هیچ آزمایش واحدی برای تشخیص اسکلرودرمی همیشه کار نمی کند، از این رو تشخیص آن اغلب یک موضوع پیچیده است. به هرحال، پزشکان از روش های زیر برای تشخیص اسکلرودرما استفاده می کنند:
- معاینه بالینی پوست اولین قدم برای تشخیص است
- پس از یک معاینه فیزیکی کامل، پزشک ممکن است آزمایش خون را برای بررسی سطوح بالای آنتی بادی های خاص تولید شده توسط سیستم ایمنی پیشنهاد کند. انجام آزمایشی مخصوص که می تواند آنتی بادی های آنتی توپویزو مراز (antitopoisomerase) مانند anti-scl70 (باعث ایجاد نوع منتشر سیستمیک)، یا آنتی بادی های آنتی سانترومر (باعث ایجاد شکل سیستمیک محدود و سندرم CREST) را نشان دهند. اتوآنتی بادی های دیگری مانند آنتی U3 یا آنتی RNA پلیمراز نیز در جواب آزمایش دیده می شوند.
- علاوه بر موارد بالا پزشک همچنین ممکن است تست های تصویربرداری یا آزمایش های عملکرد اندامی دیگر را برای کمک به تعیین اینکه آیا سیستم گوارش، قلب، ریه ها یا کلیه ها نیز تحت تأثیر قرار گرفته اند یا نه را پیشنهاد دهد.
درمان بیماری اسکلرودرما
هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند تولید بیش از حد کلاژن را که مشخصه اصلی بیماری اسکلرودرمی است، درمان یا متوقف کند. اما انواع تکنیک ها می توانند به کنترل علائم و جلوگیری از عوارض کمک کنند. راهکارهای زیر در درمان بیماری اسکلرودرما بهترین نتیجه را داده اند:
الف) داروها: از آنجایی که اسکلرودرمی می تواند قسمت های مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، انتخاب دارو بسته به علائمی که فرد بروز می دهد متفاوت است. به عنوان مثال می توان به داروهای زیر اشاره کرد:
- گشاد کننده های رگ های خونی: داروهای فشار خون که رگ های خونی را گشاد می کنند ممکن است به درمان پدیده رینود کمک کنند.
- سرکوب کننده های سیستم ایمنی بدن: داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، مانند داروهایی که پس از پیوند عضو مصرف می شوند، ممکن است به کاهش پیشرفت برخی از علائم اسکلرودرمی مانند ضخیم شدن پوست یا بدتر شدن آسیب ریه کمک کنند.
- کاهش علائم گوارشی: قرص هایی برای کاهش اسید معده می توانند به تسکین سوزش معده کمک کنند. آنتی بیوتیک ها و داروهایی که به حرکت غذا از طریق روده کمک می کنند ممکن است به کاهش نفخ، اسهال و یبوست کمک نمایند.
- جلوگیری از بروز عفونت: استریل نگه داشتن و محافظت در برابر سرما ممکن است به جلوگیری از عفونت زخم در نوک انگشتان ناشی از بیماری رینود کمک کند. واکسیناسیون منظم آنفولانزا و ذات الریه می تواند به محافظت از ریه هایی که توسط اسکلرودرمی آسیب دیده اند کمک کند.
- تسکین درد: اگر مسکن های بدون نسخه به اندازه کافی کمک نکردند، پزشک ممکن است داروهای قوی تری را برای کنترل درد تجویز کند.
- فیزیوتراپی: فیزیوتراپیست ها یا کاردرمانگران می توانند به فرد مبتلا کمک کنند تا قدرت و تحرک خود را بهبود بخشد و با انجام کارهای روزانه استقلال خود را حفظ کند. دست درمانی ممکن است به جلوگیری از انقباض دست کمک کند.
- جراحی: پیوند سلول های بنیادی ممکن است گزینه ای برای افرادی باشد که علائم شدیدی دارند که به درمان های رایج تر پاسخ نداده اند. اگر ریه ها یا کلیه ها به شدت آسیب دیده باشند، پیوند اعضای بدن نیز ممکن است در نظر گرفته شود.
- لیزر درمانی: درمان های جدیدتری مانند لیزر درمانی و فتودینامیک تراپی در حال حاضر در حال آزمایش هستند و ممکن است نتیجه این بیماری را برای بسیاری از مبتلایان بهبود بخشد.
ب)درمان های خانگی: برای کمک به مدیریت علائم و همچنین درمان بیماری اسکلرودرما با متدهای خانگی می توانید چند مرحله ذکر شده در زیر را انجام دهید:
- فعال بمانید: ورزش بدن شما را انعطاف پذیر نگه می دارد، گردش خون را بهبود می بخشد و سفتی و ضخامت را از بین می برد. تمرینات کششی می توانند به انعطاف پذیری پوست و مفاصل شما کمک کنند و از این جهت، انجام این فعالیت ها همیشه بسیار مهم است، به ویژه در اوایل دوره بیماری.
- از پوست خود محافظت کنید: با استفاده منظم از لوسیون و ضد آفتاب از پوست خشک یا سفت خود مراقبت کنید. از حمام و دوش آب گرم و قرار گرفتن در معرض صابون های قوی و مواد شیمیایی خانگی که می توانند پوست شما را تحریک کرده و بیشتر خشک کنند، خودداری کنید.
- سیگار نکشید: نیکوتین باعث انقباض عروق خونی می شود و بیماری رینود را که یکی از شایع ترین علائم اسکلرودرما است بدتر می کند. سیگار کشیدن همچنین می تواند باعث باریک شدن دائمی رگ های خونی و ایجاد یا تشدید مشکلات ریوی شود. می دانیم که ترک سیگار دشوار است اما برای رسیدن به این هدف مهم از یک پزشک کمک بخواهید.
- سوزش سر دل را مدیریت کنید: از خوردن غذاهایی که باعث سوزش سر دل یا تجمع گاز در شکم می شوند خودداری کنید؛ همچنین از خوردن وعده های غذایی آخر شب خودداری نمایید. سر تخت خود را بالا بیاورید تا اسید معده هنگام خواب به مری شما باز نگردد. به عنوان یک روش دارویی، مصرف آنتی اسیدها ممکن است به تسکین علائم کمک کنند.
- خود را از سرما محافظت کنید: هر زمان که دست هایتان در معرض سرما قرار می گیرند، دستکش های گرم بپوشید، حتی زمانی که دستتان را داخل فریزر می برید! همچنین گرم نگه داشتن دمای مرکزی بدن برای کمک به جلوگیری از علائم رینود بسیار مهم است. وقتی بیرون در سرما هستید، چکمه های گرم بپوشید، صورت و سر خود را بپوشانید و چند لایه لباس گرم بپوشید.
اسکلروز سیستمیک و بارداری
زنان مبتلا به اسکلروز سیستمیک ممکن است برای باردار شدن شرایط سخت تری را تجربه کنند و ممکن است کمی بیشتر در معرض خطر سقط جنین و زایمان زودرس باشند. با این حال، اگر بارداری با مشورت پزشک در دوره ای که وضعیت بیماری پایدار است برنامه ریزی شود، دلیلی وجود ندارد که یک زن مبتلا به اسکلروز سیستمیک نتواند بارداری موفقی داشته باشد.
نویسنده و مترجم: دکتر سارا فرخی مشاور ژنتیک
